Emergence et risques sanitaires associés à la tremblante atypique ovine

Abstract

Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST ou « maladies à prions ») sont des maladies neurodégénératives affectant de nombreuses espèces de Mammifères, dont l’archétype est la tremblante des ovins. Ces maladies sont dues à la transconformation d’une protéine cellulaire (PrPc), codée par le gène PRNP, en une isoforme anormale (PrPSc) s’accumulant dans les tissus des individus atteints (système nerveux central notamment). Il est désormais admis que cette protéine anormale représente l’agent responsable de ces maladies. Décrite en 1998 en Norvège, la tremblante « atypique » des ovins constitue une nouvelle forme d’EST dont de nombreuses caractéristiques restent encore méconnues. Elle semble affecter préférentiellement des animaux de génotypes considérés jusqu’alors comme résistants aux EST. Cette caractéristique pourrait remettre en question la politique actuelle de sélection génétique mise en place à l’échelle européenne pour contrôler et éradiquer les maladies à prions dans l’espèce ovine. La question du risque que représente l’exposition à ce nouvel agent pour l’homme et les autres espèces animales demeure entière.